Granulomatożi ta 'Wegener hija marda awtoimmuni li tirreferi għal mard sever u mgħaġġel progressiv. Il- vaskulite sistemika u l-granulomatożi ta 'Wegener huma patoloġiji relatati mill-qrib, minħabba li l-antikorpi (antineutrophil cytoplasmic) huma ffurmati fil-granulomatosi, li hija karatteristika ta' vaskulite assoċjata ma 'ANCA.
Kawżi tal-granulomatosi ta 'Wegener
Granulomatożi ta 'Wegener tirreferi għal awtoimmuni, għalhekk jista' jkun hemm fattur ġenetiku. Fil-fatt, granulomatosi hija rispons immuni inadegwat. Għalhekk, il-markers tal-marda huma antiġeni - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Ir-rwol tal-patoġeni għandu wkoll l-antikorpi antineutrophil cytoplasmic li jirreaġixxu ma 'proteinase-3.
Granulomatosi ta 'Wegener - sintomi
Is-sintomi ta 'granulomatosi ħafna drabi jseħħu fl-età ta' 40 sena, filwaqt li l-fattur tas-sessi ma jimpurtax.
Granulomatosi - infjammazzjoni tal-ħitan ta 'bastimenti żgħar u medji: venules, kapillari, arterji u arterioles. Fil-proċess ta 'telfa, il-parti respiratorja ta' fuq, il-kliewi, l-għajnejn, il-pulmuni u organi oħra huma involuti.
Is-sintomi huma kif ġej:
- ġenerali - telf ta 'piż, dgħjufija, majalġja, artralġja, deni, f'każijiet rari, artrite;
- sistema nervuża - polinewropatija asimmetrika;
- l-għajnejn - iskemija tan-nerv ottiku, għama, episodkulite bil-granuloma orbitali u exoftalmi;
- ġilda - raxxijiet b'elementi nekrotiċi;
- kliewi - glomerulonefrite , li tista 'tieħu kors mgħaġġel;
- pulmuni - il-leżjonijiet jiżviluppaw f'75% tal-pazjenti fil-forma ta 'infiltrati, li jiffurmaw kavitajiet waqt it-tħassir; B'din tista 'tiġi osservata plewritija, sogħla.
- passaġġi respiratorji - huma affettwati f'90% tal-pazjenti fil-forma ta 'rinite b'sulżjoni purulent-emorraġika u ulċerazzjoni; perforazzjoni tas-septum nażali twassal għal deformazzjoni tas-sarġ; Ukoll, il-leżjoni tolqot il-larinġi, widnejn, trakea, sinus paranasali, fejn jiġi osservat proċess necrotic.
Granulomatożi ta 'Wegener għandha wkoll żewġ forom:
- lokalizzat - taffettwa l-aktar il-parti respiratorja ta 'fuq;
- ġeneralizzata - bil-ħafna organi tagħha huma affettwati, u dan huwa akkumpanjat minn deni, uġigħ fil-muskoli konġunti, sogħla u insuffiċjenza tal-qalb.
Dijanjosi tal-granulomatosi ta 'Wegener
Din id-dijanjosi hija magħmula minn rewmatiku bbażat fuq bosta dejta:
- testijiet tad-demm - bijokimiċi u ġenerali, li ma jistgħux jikkonfermaw granulomatosi, iżda jgħinu biex jeskludu mard ieħor;
- analiżi tal-awrina - hija kapaċi tikkonferma jew teskludi ħsara fil-kliewi (il-forma tal-marda hija determinata);
- X-ray tas-sinus u tat-toraċi paranasali (it-tomografija kkalkulata tagħti informazzjoni aktar dettaljata minn dik miksuba bir-raġġi-X);
- bijopsija - l-uniku mod li jikkonferma jew jiċħad definittivament il-preżenza ta 'granulomatosi; it-tobba jieħdu tessut mill-imnieħer jew il-gerżuma, u f'xi każijiet, il-kliewi u l-pulmuni.
Trattament tal-granulomatosi ta 'Wegener
It-trattament tal-marda jitwettaq, prinċipalment, bil-parteċipazzjoni ta 'kortikosterojdi u ċistostatiċi, li jnaqqsu l-attività
B'dannu severa fil-kliewi, f'xi każijiet, il-pazjent jeħtieġ trapjant ta 'organu.
Granulomatosi ta 'Wegener - pronjosi
Jekk it-trattament ma jkunx inbeda fil-ħin, allura l-pronjosi mhux favorevoli se jsiru visti fi żmien 6-12-il xahar, u l-medja tal-għomor tal-ħajja ma taqbiżx il-5 xhur.
Fil-każ ta 'trattament, il-maħfra ddum madwar 4 snin, f'xi każijiet 10 snin. Mhuwiex impossibbli kura kompleta fl-istadju preżenti tal-iżvilupp tal-mediċina.