L-emofilja - x'inhu, u kif tevita kumplikazzjonijiet kritiċi?

Jifhmu l-emofilja - li dan huwa importanti ħafna, minħabba li din il-marda hija ħafna insidjuża. Din il-patoloġija hija ereditarja. Din il-marda hija perikoluża ħafna: huwa importanti li tiġi identifikata fl-istadju inizjali ta 'żvilupp, sabiex is-sitwazzjoni ma titqajjimx għal sitwazzjoni kritika.

L-emofilja - x'inhu?

Biex tifhem x'inhi din il-marda, it-tifsira tat-terminu użat tgħin. Mill-lingwa Griega, "haima" tfisser "demm" u "philia" tfisser "dipendenza". Din il-marda hija kkaratterizzata minn koagulabilità baxxa tad-demm. Jbatu mill-irġiel, iżda hemm eċċezzjonijiet (tip Ċ). Huma jiksbu demm ħażin tad-demm mill-omm: hija t-trasportatur tal-marda u tittrasferixxi l- "bonus" lil wliedha. L-istorja fiha l-ismijiet ta 'nisa kbar li kienu trasportaturi tal-ġene tal-emofilja. Pereżempju, ir-Reġina Victoria u d-Dukessa ta 'Hesse.

Kif tintiret l-emofilja?

Il-ġene ta 'din il-patoloġija huwa reċessiv. Jinsab fil-kromożomi X. Il-wirt ta 'ġene patoloġiku huwa assoċjat mas-sess. Sabiex tibda timmanifesta l-marda, għandek bżonn ta 'żewġ X-kromosomi b'mutazzjoni. Dan huwa "sett" femminili. L-irġiel ukoll għandhom kromożomi X u Y. Madankollu, fil-prattika kollox jiġri b'mod differenti. Meta mara toħroġ tqila bi tfajla li għandha żewġ kromosomi mutanti X, il-korriment iseħħ għal 4 ġimgħat. Dan huwa dovut għall-fatt li l-fetu li qed jiżviluppa mhuwiex vijabbli.

Tifla tista 'titwieled b'kromożoma X li tinbidel. F'dan il-każ, il-marda nnifisha ma tidhirx lilha nfisha: il-ġene dominanti b'saħħtu ma jwassalx b'mod reċessiv il-mekkaniżmu ta 'attivazzjoni tal-marda. L-eredità ta 'l-emofilja tista' tiġi osservata fis-subien. Fil-ġisem maskili, m'hemm l-ebda ġene dominanti fil-kromosoma Y, u s-sett X mal-mutazzjoni qed jiżviluppa b'mod intensiv. Għal din ir-raġuni, is-subien jirtu din il-marda, u l-emofilja għandha karatteristika reċessiva.

Dak li thedded tagħqid ħażin tad-demm?

Din il-kundizzjoni patoloġika hija perikoluża ħafna. It-tfaċċar ta 'problemi sussegwenti huwa inseparabbilment marbut mal-istadju tal-marda. Hekk kif tkun perikoluża l-koagulazzjoni ħażina tad-demm hija:

1. Dan jipprovoka separazzjoni tal-plaċenta waqt it-tqala tard.
2. Jista 'jikkawża fsada profusa waqt ix-xogħol.
3. L-estrazzjoni dentali, l-operazzjonijiet kirurġiċi u l-korrimenti severi joħolqu telf ta 'demm.

Hemofilja - Speċi

It-tagħqid tad-demm huwa reazzjoni protettiva tal-ġisem. F'dan il-proċess, fibrinogens, platelets u fatturi tal-plażma jieħdu sehem attiv. In-nuqqas ta 'waħda minn dawn is-sustanzi jikkawża tfixkil fit-tħaddim tas-sistema sħiħa tal-koagulazzjoni. Skont il-fattur nieqes, dawn it-tipi ta 'emofilja huma distinti:

• A;
• B;
• C.

Skond il-grad ta 'severità tal-kors tal-marda, dawn il-gradi ta' patoloġija huma distinti:

1. Faċli - bil-fsada tagħha jiġri rarament. Barra minn hekk, huma intensivi ħafna.
2. Medju severa - għax huwa kkaratterizzat minn severità moderata ta 'manifestazzjonijiet emorraġiċi.
3. Sekru - jekk, pereżempju, koagulazzjoni fqira tad-demm f'minn tat-twelid, dan jidher minn fsada mill-kurdun taż-żokra, il-preżenza ta 'ematomi fuq ir-ras, melena, eċċ. Fl-età adulta, din il-marda mhix inqas perikoluża milli fil-bidu.

Hemofilja A

Għal dan it-tip ta 'mard huwa kkaratterizzat minn defiċit ta' globulin antihemophilic - fattur VIII. Dan it-tip ta 'marda hija meqjusa klassika u l-aktar komuni. Huwa djanjostikat f'85% tal-każijiet meta l-pazjent għandu ġene tal-emofilja. Dan it-tip ta 'marda huwa akkumpanjat minn fsada l-aktar severa. Għal din ir-raġuni huwa importanti li tifhem: l-emofilja - x'inhu u x'inhu mimli.

Karatteristika distintiva ta 'dan it-tip ta' marda hija vjolazzjoni tal-fażi plażma ta 'hemostasi. F'termini sempliċi, il-ħruġ ta 'demm mhux dejjem iseħħ immedjatament wara li jweġġa'. Dan minħabba li l-fażijiet tal-plejtlits u vaskulari jiffunzjonaw b'mod xieraq. Wara l-istess jum wara li tirċievi l-ħsara, jista 'jibda fsada qawwija, li huwa diffiċli ħafna biex tieqaf. Din il-problema ma tistax tissolva f'ġurnata waħda.

Hemofilja B

It-tieni isem għal din il-marda huwa l-marda ta 'Christmass. Il-marda hija kkaratterizzata minn defiċjenza ta 'fattur IX. Dan il-komponent ta 'l-enżima jattiva l-kumpless Stuart-Prower. Dan it-tip ta 'emofilja fit-tfal isseħħ f'20% tal-każijiet bid-dijanjosi ta' koagulazzjoni tad-demm dgħajfa. Tali patoloġija hija osservata f'1 minn 30,000 subien tat-twelid.

Emofilja Ċ

Din is-sottospeċi għandha l-manifestazzjoni klinika tagħha stess. Huwa ferm differenti mit-tip klassiku ta 'mard. Din is-subspeċi hija saħansitra eskluża mill-klassifikazzjoni moderna. Għal din ir-raġuni huwa importanti li tifhem l-emofilja - x'inhu. Għandu karatteristika distintiva li ma sseħħx f'tipi oħra ta 'mard. Emofilja bħal din fin-nisa hija osservata ta 'spiss daqs l-irġiel. Dan huwa minħabba l-fatt li t-trasferiment tal-ġeni jitwettaq minn karatteristika dominanti. Hemm ukoll suxxettibilità nazzjonali fl-istat patoloġiku. Din il-marda taffettwa l-Lhud Ashkenazi aktar spiss.

Sinjali ta 'emofilja

Fil-mard tat-tipi A u B, stampa klinika simili. F'dan il-każ, sintomi foqra ta 'tagħqid tad-demm huma kif ġej:

1. Il-preżenza ta 'diversi ematomi fuq il-ġisem. Jidhru anki wara tbenġil żgħir. Ematomi bħal dawn għandhom firxa wiesgħa ta 'distribuzzjoni. Meta tagħfas fuq il-post ta 'tbenġil hemm uġigħ qawwi.
2. F'80% tal-każijiet, isseħħ hemarthrosis. Il-ġisem isir infjammat, jaħraq, u l-ġilda fuqha timxi. Bil-emorraġiji ripetuti, l-osteoartrite tibda tiżviluppa. Fl-istess waqt jista 'jkun hemm kurvatura ta' għadam pelviku u kolonna vertebrali, atrofija tal-muskoli, deformazzjoni tas-saqajn.
3. Fsada li sseħħ wara l-kirurġija, qtugħ, estrazzjoni tas-snien u korrimenti oħra.
4. F'5% tal-każijiet (aktar spiss f'pazjenti minn età żgħira) hemm puplesija emorraġika .
5. Emorraġija fil-mesenterija - hija akkumpanjata minn uġigħ akut u sinjali oħra simili għall-klinika ta 'peritonite.
6. F'20% tal-każijiet, osserva l-ematurja. Din il-kundizzjoni patoloġika tista 'tkun akkumpanjata minn attakki tal-kolika tal-kliewi u tikkawża l-iżvilupp tal-pajeleprofrite.
7. Il-formazzjoni ta ' gangrene , ipprovokata minn ematomi ġganti.
8. Fsada intestinali, li hija osservata fi 8% tal-każijiet f'dawk li jsofru minn koagulazzjoni fqira. Il-ħmieġ iswed ħafna drabi jkun akkumpanjat minn dgħjufija u sturdament.

Sinjali ta 'tagħqid tad-demm ħażin f'temperatura ta' l-emofilja tat-tip C fil-biċċa l-kbira tal-pazjenti huma ddikjarati b'mod dgħajjef jew ma jidhrux. Xi nies għandhom fsada, menorrjaġja u d-dehra ta 'tbenġil fuq il-ġisem. Anki f'familja waħda, li l-membri tagħha jsofru minn din il-marda, is-severità tal-manifestazzjonijiet kliniċi tvarja ħafna. Madankollu, b'differenza mill-mard tat-tipi A u B, l-emorraġiji spontanji tal-hemofilia Ċ fil-muskoli huma rari ħafna. L-emartrużi jseħħu biss bil-kondizzjoni ta 'traumatizzazzjoni mhux tas-soltu tal-ġogi.

Koagulazzjoni ħażina tad-demm - x'għandek tagħmel?

Jekk għandek mill-inqas sinjal wieħed ta 'marda, għandek immedjatament tfittex għajnuna medika. Biex tikkonferma d-dijanjosi, it-tabib għandu jippreskrivi lill-pazjent eżami li jinkludi metodi ta 'laboratorju bħal dawn:

• determinazzjoni ta 'l-ammont ta' fatturi ta 'koagulazzjoni preżenti fid-demm;
• indiċi ta 'prothrombin;
• determinazzjoni tal-ħin li matulu jgħaqqad id-demm ;
• taħlita;
• il-livell ta 'fibroġenu fid-demm u l-bqija.

L-emofilja hija meqjusa bħala irrilevanti - it-trattament ta 'din il-marda jitnaqqas għal terapija ta' manteniment. Barra minn hekk, mhux l-inqas rwol li jingħata lin-nutrizzjoni. Matul il-perjodu ta 'aggravar tal-marda, it-trattament tiegħu għandu jsir fl-isptar ta' l-istituzzjoni medika. Esperti ta 'tali klinika jafu l-emofilja - x'inhi patoloġija. Il-pazjent li jkun ikkuntattja l-pazjent għandu jkollu "Ktieb tal-pazjent" miegħu. Dan id-dokument ta 'akkumpanjament fih informazzjoni dwar il-grupp tad-demm uman, il-fattur Rh tiegħu. Tindika wkoll is-severità tal-marda.

Kif twaqqaf id-demm b'koagulazzjoni fqira tad-demm?

Meta persuna jkollha l-emofilja, jeħtieġ li jkun partikolarment attent. Ma tistax tieħu ħafif tas-saħħa tiegħek! Prinċipji ta 'mġiba f'dan il-każ huma kif ġej:

1. Jekk il-feriti huma fil-fond, għandek bżonn sutura u twettaq terapija ta 'sostituzzjoni. Barra minn hekk, is-silġ għandu jiġi applikat għall-parti bil-ħsara (m'għandux jiġi f'kuntatt mal-ġilda, għalhekk għandu jkun imgeżwer b'xugaman tal-karti jew xugaman irqiq qabel l-użu).
2. Fil-ferita u l-grif jista 'jifforma emboli kbar. Minnhom, id-demm jaqa '. Minħabba emboli bħal dawn, il-feriti jiżdiedu. Biex tevita dan, trid tneħħi bir-reqqa l- "ċapep". Barra minn hekk, din iż-żona għandha tinħasel b'soluzzjoni ta 'peniċillina. Wara dan, faxxa mimlija b'komposizzjoni hemostatika hija applikata fuq il-ġilda. Dan jaċċelera l-fejqan tal-feriti.

Medikazzjoni b'koagulazzjoni ħażina tad-demm

It-terapija għall-emofilja tidher qisha dan:

1. Il-pazjent huwa injettat b'fatturi nieqsa ta 'tagħqid. In-numru ta 'proċeduri bħal dawn jista' jvarja minn 4 għal 8 kuljum.
2. Assenja injezzjonijiet ta 'preparazzjonijiet magħmula fuq il-bażi tal-plażma.
3. Biex tneħħi l-antikorpi tal-ġisem tal-pazjent għall-fatturi tal-koagulazzjoni, it-tabib jista 'jippreskrivi l- plażmaferesi .
4. L-emofilja ereditarja tipprovdi għal dripp ta 'soluzzjoni ta' glucose, Reamberin jew Polyglucin.

Bil-hemarthroses, il-puncture tal-borża konġunta hija wkoll imwettqa. L-aspirazzjoni ta 'kontenut imdemmi u l-arrikiment tagħha bi preparazzjonijiet ormonali titwettaq. Mingħajr dubju, id-driegħ milwi għandu jkun immobilizzat waqt it-terapija. Fil-futur, wara r-riabilitazzjoni, it-taħriġ fiżiku terapewtiku u t-tbagħbis fiżjoterapewtiku huma preskritti.

X'għandek tiekol bid-tagħqid ħażin tad-demm?

In-nutrizzjoni għandha effett qawwi fuq il-kundizzjoni tal-pazjenti. Biex tevita l-okkorrenza ta 'fsada, pazjenti bl-emofilja għandhom jarrikkixxu d-dieta tagħhom b'tali ikel:

• Xaħmijiet li joriġinaw mill-annimali (butir, xaħam, krema);
• fwied (imħuħ, kliewi, fwied);
• porridge buckwheat;
• berries ta 'kulur vjola (blueberry, blueberry, tut u oħrajn);
• banana u mangu;
• bżar aħmar, ravanell, kaboċċi ħomor u ħaxix ieħor;
• ġewż;
• fażola, piżelli, sojja u fażola oħra;
• ananas, tursin, ħabaq;
• ħobż abjad.