Tfal-Friefet ... Għall-ewwel darba nisma 'din il-frażi, ħafna minnufih jimmaġinaw moths ikkuluriti, bla tfixkil bejn il-fjuri u l-ferħ tat-tfulija, imċaħħda minn diżappunti qerrieda u ansjetajiet. Sadanittant, il-ħajja tat-tfal bis-sindromu tal-farfett mhix simili għal fairy tale jew stampa ideali. F'dan l-artikolu ser nitkellmu dwar epidermolisi bulluża konġenitali - marda ġenetika rari li taffettwa l-ġilda tal-ġisem tal-bniedem.
Epidermolisi Bulluża: Kawżi
Bħala regola, il-ġenituri tat-tfal tal-farfett jitgħallmu dwar il-marda tal-ġilda tat-tfal tagħhom fl-ewwel jiem (u anke siegħa) wara t-twelid tat-tarbija. Għall-ewwel darba din il-marda ġiet deskritta kmieni kemm fl-aħħar tas-seklu 19, fl-1886.
Il-kawża tal-marda hija difett ġenetiku li jċaħħad is-saff epidermali tal-abbiltà li jwettaq funzjoni protettiva. Dan id-difett huwa trasmess mill-ġenituri li huma t-trasportaturi moħbija tiegħu, jew jirriżulta spontanjament. Bħala riżultat, il-ġilda kollha (inklużi l-membrani mukużi) issir estremament fraġli; l-iċken kuntatt jista 'jikkawża ħsara. Inkella, dawn it-tfal huma perfettament normali - ma jibqgħux lura fl-iżvilupp emozzjonali u intellettwali, dawn jikbru b'mod normali u bl-għajnuna jistgħu jsiru parti sħiħa tas-soċjetà.
Disinji ta 'wirt tal-marda għadhom ma ġewx identifikati - pazjenti bi epidermolisi bulluża jista' jkollhom kemm tfal b'saħħithom kif ukoll morda. il-partikolarità tal-marda hija wkoll li qabel it-twelid ta 'tarbija huwa impossibbli li tiġi djanjostikata b'xi wieħed mill-metodi mediċi magħrufa - la l- ultrasawnd tal-fetu u lanqas it-testijiet tal-laboratorju ma jagħtu riżultati.
Il-perjodu kritiku tal-ħajja għat-tfal tal-farfett huwa sa tliet snin. Fil-futur, bil-kura u l-kura xierqa, il-ġilda ssir ftit iktar ħarxa, issir aktar stabbli, għalkemm ma tasalx għall-qawwa tal-ġilda tal-persuna medja. Barra minn hekk, it-tfal żgħar ma jistgħux ikunu konxji tar-relazzjonijiet bejn il-kawża u l-effett, ma jistgħux jispjegaw li huwa impossibbli, pereżempju, li jitkaxkru fuq l-irkopptejn tagħhom, billi l-ġilda tar-riġlejn wara kollox titqaxxar kompletament jew togħrok l-għajnejn jew il-ħaddejn.
Epidermolisi bulluża: trattament
Id-destin tat-tfal tal-farfett huwa diffiċli, minħabba li l-marda li tikkawża tbatija tant hija inkurabbli llum. Dak kollu li jista 'jsir għal trabi bħal dawn huwa li tipprova tipproteġi l-ġilda fraġli tagħhom minn korrimenti (li hija diffiċli ħafna), u f'każ ta' okkorrenza tagħhom huwa xieraq u f'waqtu li tieħu ħsiebhom. Iżda minkejja dan, f'ħafna pajjiżi ċivilizzati ġew żviluppati skemi ta 'kura għall-pazjenti u korsijiet ta' terapija tul il-ħajja, li jippermettulhom li jgħixu ħajja normali, jirċievu edukazzjoni, imexxu ħajja soċjali attiva u anke jilagħbu l-isports.
Fil-CIS, bid-dijanjosi ta 'epidermolisi bulluża, il-pronjosija ħafna drabi mhix favorevoli, minħabba li l-marda hija estremament rara, it-tobba m'għandhom prattikament l-ebda esperjenza fit-trattament ta' pazjenti bħal dawn u f'xi każijiet anke ma jissuspettawx l-eżistenza ta 'din il-marda. Ħafna drabi l-ġenituri nfushom jaggravaw is-sitwazzjoni, jagħmlu awto-medikazzjoni u jippruvaw jittrattaw il-ħsara lill-ġilda tat-tarbija mezzi fitoterapewtiċi, awguri magħmula minnhom infushom u dawk li jkellmu, bluehead u mezzi oħra ta 'dan it-tip. M'hemmx għalfejn ngħidu li wara tali "trattament", l-ispejjeż tar-restawr tal-epidermis ta 'tifel jiżdied għal dimensjonijiet kożmiċi, filwaqt li kura f'waqtha adegwata hija saħansitra iktar diffiċli, iżda ħafna inqas għalja. It-tfal Butterfly jeħtieġu
Minħabba kuxjenza medika u soċjali dgħajfa, nuqqas ta 'għarfien dwar il-kura u t-trattament, ħafna tfal bi epidermolisi bulluża jmutu minn età bikrija.
Naturalment, il-kura tal-ġilda u l-istil ta 'ħajja tat-tfal tal-farfett ivarjaw b'mod sinifikanti skond is-severità tal-marda - l-itqal il-forma u s-sintomi aktar evidenti, aktar bir-reqqa u preċiża għandha tkun il-kura u t-trattament tat-tarbija.